Postihuje životne dôležité orgány – srdce a pľúca, napriek tomu často zostáva dlho neodhalená. Príznaky pľúcnej artériovej hypertenzie sú totiž nenápadné a ľahko ich možno pripísať bežnému stresu, únave alebo zlej kondícii. Ako ich rozoznať a prečo ich neignorovať?
Je to takmer neviditeľné ochorenie. Človek sa zle cíti, no nevidno to na ňom. „Zadýchava sa už pri najmenšej námahe, je unavený a blízki si o ňom zvyčajne myslia, že je len lenivý. Až keď to dospeje do štádia, že mu modrajú a fialovejú pery a líca, hoci si len zaväzuje šnúrky na topánkach, vtedy zostane rodina v šoku,“ hovorí pacientka Iveta Makovníková (63). Diagnózu pľúcna artériová hypertenzia jej zistili náhodne. V tom čase neexistovala liečba a prognózy lekárov zneli nekompromisne. Zostáva jej maximálne jeden-dva roky života. Keď sa to dozvedela, mala sotva štyridsaťtri rokov, dve malé deti a obrovskú chuť žiť.
Dá sa zameniť s inou chorobou
O pľúcnej artériovej hypertenzii (PAH) sa na Slovensku až tak veľa nehovorí. Ide o zriedkavé ochorenie, ktoré sa nedá vyliečiť. „Pľúcna artériová hypertenzia je rýchlo postupujúce smrteľné ochorenie, ktoré postihuje srdce a pľúca. Charakterizuje ho vysoký krvný tlak v pľúcnych tepnách,“ vysvetľuje primárka oddelenia zlyhávania a transplantácie srdca Národného ústavu srdcových a cievnych chorôb v Bratislave doc. MUDr. Eva Goncalvesová. Pri vykonávaní každodenných bežných aktivít musí podľa nej srdce pracovať intenzívnejšie, aby pumpovalo krv cievami do pľúc, ktoré sa v dôsledku PAH zužujú, hrubnú a upchávajú drobnými krvnými zrazeninami. „Keď musí pravá časť srdca pracovať intenzívnejšie, môže sa abnormálne zväčšiť a tým stratiť schopnosť efektívne pumpovať krv. Požiadavky na výkonnosť srdca sa zväčšujú a vedú k väčšiemu zaťaženiu pravej komory, čo môže viesť k jej zlyhaniu,“ vysvetľuje lekárka. Príznaky ako búšenie srdca, rýchly pulz, dýchavičnosť, opúchanie členkov, únava sa pritom dajú pripísať viacerým diagnózam. Najčastejšie majú ľudia s podobnými symptómami ischemickú chorobu srdca, zúženie aortálnej chlopne až srdcové zlyhávanie. Toto ochorenie sa však dá zameniť aj s astmou alebo so spánkovým apnoe.
Myslela si, že je to kvôli fajčeniu
Písal sa rok 2004 a Iveta Makovníková, ktorá pracovala ako učiteľ ka matematiky a základov techniky, už chodila rok po lekároch. Dýchavičnosť pani Iveta pripisovala fajčeniu, preto s týmto zlozvykom skoncovala. Nepomohlo. Jej stav sa zhoršoval natoľ ko, že postupom času dychčala už pri bežných domácich prácach a prejsť cestu do kopčeka do obchodu bol pre ňu nadpozemský výkon. K tomu sa pridalo točenie hlavy a časté zahmlievanie pred očami.
O tom, že má pľúcnu artériovú hypertenziu, sa dozvedela vlastne náhodou – pri úplne inom zdravotnom probléme. „Mala som obličkový kamienok, pre ktorý som podstúpila vyšetrenia v martinskej nemocnici. Odtiaľ ma poslali rovno do Národného ústavu srdcových a cievnych chorôb v Bratislave, kde sa moja diagnóza potvrdila,“ rozpráva Iveta.
Neexistovala liečba
Lekári pani Makovníkovej povedali, že ide o nevyliečiteľné ochorenie V tom čase ešte neexistovala účinná liečba a prognóza bola desivá. Pacient sa bez akejkoľvek terapie dožíval dva roky, s terapiou päť rokov. „Keď som si predstavila, že by moje deti mohli zostať bez mamy, povedala som si, že to tak nemôže byť,“ spomína Iveta. Domov dostala lieky na zníženie systémového tlaku, čo malo na jej diagnózu účinnosť len šesť percent, a tak si hľadala alternatívu – zmenila stravu, skúsila homeopatiu, no najviac jej pomohla pranoterapia, čiže terapia pomocou energie. „Takto som si predĺžila život, kým neprišla liečba aj na Slovensko. Prvé lieky som dostala v roku 2006, no skôr mi škodili. O rok nato prišiel liek, ktorý mi konečne pomohol. Prežila som napokon sedem rokov do transplantácie pľúc,“ hovorí s tým, že rok pred transplantáciou založila združenie pre pacientov s rovnakým ochorením. Túžila po komunite ľudí, ktorí zažívajú to isté a s ktorými by sa mohla podeliť o svoje pocity, skúsenosti, obavy i nádej. Podľa nej je veľ kou chybou, keď človek s ochorením bojuje. Naopak, treba sa s ním naučiť žiť. Boj odčerpáva energiu.
Bez transplantácie by neprežila
Keď sa jej stav po siedmich rokoch zhoršil do takej miery, že nebola iná možnosť ako transplantácia, na darcu čakala štyri mesiace. „V tom čase som už bola pripútaná ku kyslíkovému prístroju. Celé roky som poriadne nespala, nevyhnutný čas a nepohodu s kyslíkovou maskou na tvári som sa naučila kompenzovať relaxačnými cvičeniami, aby som si aspoň trošku oddýchla,“ spomína na náročné obdobie. Iveta bola neustále unavená, ubolená, ale mimoriadne trpezlivá. Tomu ju naučila práve choroba, pre ktorú potrebovala nové pľúca. Netuší, kto bol jej darcom, ale prišiel v ten pravý čas. Transplantácia pľúc jej zachránila život. V tom čase sa vykonávala vo Viedni a Iveta Makovníková bola prvou liečenou pacientkou zo Slovenska, ktorá ju podstúpila. „Po transplantácii to nebolo jednoduché, týždeň som bola v umelom spánku, upchávali sa mi cievy. Zlyhávali mi obličky, bola som na dialýze. Lekári nevedeli, či prežijem,“ spomína na chvíle. Sedela pri nej neter a stále jej niečo hovorila. „Odvtedy viem, že človek v umelom spánku vníma. Volala ma k sebe a ja som jej vravela, že nemôžem, lebo nemám nohy,“ smeje sa, no o chvíľu zvážnie. „Vedela som, že to prežijem,“ dodáva.
Diagnóza jej zmenila život
Nech už bol darcom ktokoľvek, pani Iveta netají, že je mu nesmierne vďačná a tento „dar“ vníma aj po rokoch s najväčšou pokorou. O to viac, že i podľa profesora Waltera Klepetka, ktorý ju vo Viedni operoval, išlo o pľúca veľmi kvalitné. Vďaka nim žije plnohodnotný život, iba s minimálnymi obmedzeniami. Musí sa totiž naďalej vyhýbať infekčnému prostrediu, podstupovať imunosupresívnu liečbu na potlačenie imunity a vzdala sa obľúbenej pedagogickej činnosti na základnej škole. Na druhej strane sa Iveta Makovníková naučila tešiť z maličkostí, ktoré sú pre mnohých z nás absolútnou samozrejmosťou. K takým patrí napríklad obyčajná prechádzka po čerstvom vzduchu.
Dnes pomáha iným
Pod váhou vlastných skúseností sa rozhodla pre dôležitý čin – pomáhať aj iným ľuďom s danou diagnózou. Túto neľahkú pomoc dnes vidí ako svoje poslanie. „Pacientske združenie, ako je to naše, vám umožní dostať sa k dôležitým informáciám, k rehabilitačným pobytom a poradenstvu, ktoré potrebujete. Snažíme sa napríklad pomáhať ľuďom s pľúcnou artériovou hypertenziou získať sociálne dávky, ktoré by im mohli zlepšiť kvalitu života. Bohužiaľ, v našom sociálnom systéme to nie je ľahká úloha,“ hovorí s tým, že títo pacienti nespĺňajú klasické kritériá na invalidný dôchodok a sociálni pracovníci nevedia posúdiť závažnosť tohto ochorenia. „Je príliš zriedkavé,“ vymenúva najväčšie nedostatky v možnostiach pomoci. Taktiež upozorňuje na fakt, že podaktorí ľudia vôbec netušia, že chorobu majú. „Je ťažké ju rozoznať. Ak sa tak nestane, pacient po krátkom čase zomrie. Preto je také dôležité o nej hovoriť. Aj to je úloha, ktorej sa venujeme. Vykonávame tiež aktivity na informovanie širokej verejnosti. Aby aj bežní ľudia vedeli, že ak sa začnú zadýchavať pri chôdzi po schodoch, jednou z príčin môže byť pľúcna artériová hypertenzia,“ spomína ďalšie z nosných aktivít vzniknutého združenia pani Iveta Makovníková.
PĽÚCNA ARTÉRIOVÁ HYPERTENZIA (PAH)
Je chronické ochorenie pľúcnych artérií charakterizované vzostupom tlaku v pľúcnom riečisku, progresívnym zlyhávaním pravého srdca, významne zhoršenou kvalitou života a predčasnou smrťou. Presná a včasná diagnóza spojená s včasnou liečbou môže postihnutým zachrániť život. „Jedným z prvých príznakov je dýchavica pri každodenných činnostiach, únava, závraty až mdloby a modrasté pery. Neskôr môžu opúchať nohy, členky, pacient môže pociťovať bolesť na hrudi. V pokročilých štádiách sa objavuje nepravidelný tep, búšenie srdca, vysoký pulz a ťažkosti s dýchaním aj v pokoji,“ dopĺňa doc. Eva Goncalvesová.
Pacienti sú podľa nej často odkázaní na pomoc druhých, ochorenie im výrazne znižuje kvalitu života, keďže už pri vykonávaní bežných aktivít musí srdce pracovať intenzívnejšie, aby pumpovalo dostatok krvi do pľúc. Pacienti majú často problém aj pri osobnej hygiene či obliekaní.
Prečo je diagnostika PAH zložitá?
Ide o zriedkavé, progresívne a život ohrozujúce ochorenie, ktoré postihuje ľudí v akomkoľvek veku, najčastejšie ženy medzi 40. až 50. rokom života. Je to stav, keď je v pľúcnych tepnách vysoký tlak. „Môže vzniknúť z akejkoľvek príčiny, najčastejšie je prejavom iného ochorenia, ako je napríklad narušená funkcia ľavej komory srdca alebo poškodenie niektorej chlopne, ktorá sa nachádza na ľavej strane srdca,“ vysvetľuje docentka Eva Goncalvesová. Inokedy je následkom aj ochorenia pľúc, napr. bronchiálna astma, obštrukčná bronchitída, fibróza pľúc…
Tepna sa zužuje
Podstatou pľúcnej artériovej hypertenzie je podľa docentky Goncalvesovej postupné zužovanie a zhrubnutie drobných pľúcnych tepien, v ktorých sa môžu tvoriť drobné krvné zrazeniny. „Takéto zmenené a redukované pľúcne cievne riečisko kladie vysoký odpor pravej komore srdca, ktorá musí vyvinúť veľkú silu a tlak, aby pretlačila krv cez pľúca. Preto jej svalová stena zhrubne a komora sa zväčší,“ vysvetľuje primárka. Dlhodobo zvýšené nároky však komora nezvláda a zlyháva. Napriek lepšej osvete trvá diagnostika ochorenia priemerne dva roky. Práve včasné stanovenie správnej diagnózy a nasadenie liečby sú však pri tejto diagnóze rozhodujúce pre kvalitu a dĺžku života pacienta. Život s pľúcnou artériovou hypertenziou je každodenný boj. Príznaky ako dýchavičnosť či únava sú spočiatku nenápadné, pripisované iným diagnózam aj psychike.
Diagnostika je zložitá
Diagnostika ochorenia je podľa primárky Goncalvesovej zložitá. „Pri systémovom meraní tlaku naložíte na ruku manžetu, odmeriate tlak a viete, či je nízky alebo vysoký. Pri pľúcnej artériovej hypertenzii na presnú diagnózu potrebujeme katetrizáciu,“ vysvetľuje. Katetrizácia podľa nej spočíva v tom, že sa zavedie tenká hadička cez pravú srdcovú komoru do pľúcnych tepien a odmeria sa tam tlak. Ide skrátka už o invazívny zásah do organizmu.
Lieky zmiernia ťažkosti
Pľúcna artériová hypertenzia bola dlho ochorením, pre ktoré nebola k dispozícii žiadna účinná liečba. Diagnóza znamenala všeobecne zlú prognózu s rýchlym zhoršovaním zdravotného stavu. Nedávne pokroky vo výskume viedli k vývoju niekoľkých skupín špecifických liečiv, ktoré dokážu zlepšiť zdravotný stav a zmierniť príznaky ochorenia.
K dispozícii je niekoľko spôsobov liečby zameraných na zlepšenie symptómov. Lieky v klinických štúdiách aj v praxi dokázali zmierniť ťažkosti, zlepšiť kvalitu života a významne ho predĺžiť. Konečným riešením môže byť transplantácia pľúc, ktorá sa však spája s mnohými problémami a je vhodná a dostupná len pre malú skupinu chorých. Aktuálne sa vykonávajú transplantácie pľúc slovenských pacientov v rámci spolupráce s Fakultnou nemocnicou Motol v Prahe. Liečba spočíva v starostlivosti o základné ochorenie srdca alebo pľúc. K špecifickej terapii patria lieky s účinnou látkou bosentan, sildenafil, epoprostenol, iloprost. K doplnkovej patria lieky na rozšírenie ciev, znižovanie zrážania krvi, odvodnenie organizmu či kyslíková terapia.
foto: Unsplash
